Жълтеница: симптоми, заболявания, придружени от жълтеница

Когато човек без медицинско образование чува думата жълтеница, най-често той означава независимо заболяване - хепатит или болест на Боткин. В медицината обаче терминът жълтеница се свързва не само с хепатит, но и с редица патологични състояния не само на черния дроб, но и на други органи. За симптомите на жълтеница, нейните разновидности и причините за нашата статия.

Появата на жълтеница задължително е свързана с нарушен метаболизъм на билирубин в организма по различни причини. Симптомите на жълтеница са жълто оцветяване на кожата, склера на очите, лигавиците, това се дължи на натрупването на билирубин в тях поради хипербилирубинемия (вижте причините за повишен билирубин в кръвта).

Етиология на жълтеница, всичко за билирубина

Истинската жълтеница означава комплекс от симптоми, който се проявява чрез иктерично оцветяване на лигавиците и кожата в различни нюанси на жълтото, поради натрупването на билирубин в кръвта и тъканите.

В съответствие с механизма на възникване, жълтеница може да се появи по една от трите основни причини:

  • прекомерно унищожаване на червените кръвни клетки - хемолитична жълтеница,
  • нарушение на отлива на жлъчката - обструктивна или обструктивна жълтеница
  • метаболитно нарушение на билирубин - паренхимна жълтеница

Всеки от описаните видове включва много подвидове от причините, поради които може да се появи жълтеница. Сред тях: заболявания на черния дроб, панкреаса, жлъчния мехур и неговите канали, различни отравяния, физиологична жълтеница на новородени и много други причини.

Етиологичният фактор за появата на жълтеница е билирубин - вид хемоглобиногенен пигмент. Обикновено основната му маса се формира по време на разграждането на червените кръвни клетки в костния мозък, черния дроб и далака. Малка част от билирубин възниква по време на разрушаването на цитохромите и миоглобина.
Разграничаването между директен и индиректен билирубин, това разделяне се основава на характеристиките на неговия метаболизъм.

  • Индиректният билирубин (синоними: неконюгиран, свободен) има токсичност - той е продукт на разпад на скъпоценни камъни. Концентрацията му в кръвта не трябва да бъде по-висока от 16,2 µmol / l.
  • Директният билирубин (синоними: конюгиран или свързан) се образува при свързване с глюкуронова киселина. Претърпява детоксикационен процес в черния дроб и е готов да бъде елиминиран от организма. Нормата му в кръвта е не повече от 4,3 µmol / l.
  • Общият билирубин в кръвта съответства на показател 0,5 - 20,5 µmol / l.

Ако количеството на билирубин е умерено, черният дроб обвързва излишъка си и ако концентрацията му е твърде висока (или има нарушение на изтичането на жлъчката), черният дроб няма време да настъпи билирубин и възниква хипербилирубинемия.

Оцветяването на жълтеница на лигавиците и кожата при хора вече се отбелязва с повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта до 34 µmol / L. Първо жълтеника се появява върху склерата на очите и върху лигавицата на устата, след това се разпространява по лицето, дланите, ходилата, след което цялата кожа на тялото пожълтява. Трябва да се отбележи, че при жълтеница при децата симптомите са подобни на тези при възрастни.

Понякога жълтеникавият цвят на кожата и лигавиците не е признак на хипербилирубинемия. Така например, пожълтяване на кожата може да се наблюдава при човек, който консумира храни, съдържащи твърде много каротин (моркови, домати, тиква) - в този случай се появява каротинова жълтеница, симптомите на която са подобни на обикновената жълтеница.

Фалшивата жълтеница може да придружава хипотиреоидизъм (хипотиреоидизъм) и диабет. Трябва да се отбележи обаче, че при липса на истинска хипербилирубинемия, жълтостта се разпространява само върху кожата, а жълтото оцветяване на очните склери на очите не се наблюдава.

Чернодробни заболявания и техните симптоми

Най-честата причина за жълтеница е чернодробно заболяване.
И така, чернодробната жълтеница (паренхимна) възниква поради масивно увреждане на чернодробните клетки, при което се нарушава тяхната структура и функции, което води до нарушение на оползотворяването на билирубин от черния дроб и нарушение на неговото извеждане от организма.
Основните причини за паренхимна жълтеница са:

  • хепатит - вирусен хепатит A, B, C, мононуклеоза, автоимунен, бактериален, токсичен, лекарствен
  • цироза на черния дроб
  • рак на черния дроб

Хепатитът е общо понятие за група възпалителни чернодробни лезии. При хепатит, проявен от жълтеница, симптомите ще бъдат следните:

  • Първите симптоми на жълтеница с хепатит се проявяват чрез обща интоксикация на тялото - треска, слабост, болка в ставите и мускулите, болка в дясната реберна арка, изместване в лабораторни изследвания на кръв и урина
  • Хепатомегалия - увеличен черен дроб
  • Болка в черния дроб
  • Обезцветяване на изпражненията и урината
  • Симптомите на жълтеница при възрастен са също наличието на петнисто оцветяване на дланите („чернодробни длани“), сърбеж по кожата и паякообразни вени - телеангиектазии, разположени по цялото тяло.

Цирозата на черния дроб е заболяване, при което структурните особености на чернодробния паренхим са значително нарушени. Хепатоцитите (чернодробните клетки) умират, причинявайки нарушение на местоположението на жлъчните капиляри и кръвоносните съдове, на мястото на мъртвите клетки се появяват големи огнища на съединителна тъкан.

Черният дроб губи функциите си за детоксикация, включително способността на билирубин да се свързва с последващото му отстраняване от тялото. Цирозата е последният стадий на хепатит, който не се лекува своевременно. С цироза на черния дроб симптоми като присъединени към съществуващите прояви на паренхимна жълтеница:

  • хепато- и спленомегалия - увеличен черен дроб и далак
  • силен сърбеж на кожата
  • асцит - появата на течност в коремната кухина
  • генерализирани разширени вени - ректум, хранопровод, предна коремна стена под формата на "глава на медуза"

В далечно напредналия стадий на заболяването се присъединяват всички гореизброени: чернодробна недостатъчност, нарушение на кървенето, в резултат на което се появяват кръвоизливи и вътрешни кръвоизливи (маточни, носни, стомашни) в цялото тяло, необратими промени в мозъка.

Болести на жлъчния мехур и техните симптоми

Заболяванията на жлъчния мехур са причина за обструктивна жълтеница, при която се нарушава изтичането на жлъчка в дванадесетопръстника. Нарушаването на изтичането на жлъчката през жлъчните пътища се случва по различни причини:

  • холелитиаза - наличието на камъни в общия жлъчен канал (вижте диета при холецистит, камъни в жлъчния мехур - симптоми, лечение)
  • новообразувания с различна етиология - жлъчен мехур, канали, както и панкреас или черен дроб
  • хелминтни инвазии (виж червеи при хора)
  • аневризма на чернодробната артерия
  • наличието на следоперативни рубцелни промени
  • дуоденални дивертикули
  • компресия на жлъчните пътища
  • атрезия (липса) на жлъчните пътища или тяхната хипоплазия (аномалия в развитието)
  • стесняване (стеноза) на жлъчните пътища

При обструктивна жълтеница симптомите са малко по-различни:

  • жълтеникаво-зелено оцветяване на кожата, лигавиците и очните склери
  • сърбеж на кожата и треска
  • се забелязват множество драскотини по кожата на пациента (при този тип жълтеница количеството на билирубин в кръвта е изключително високо)
  • изпражненията при пациента са алкохолни (безцветни), тъй като в него отсъства стеркобилин
  • урината има наситено тъмен цвят
  • също има болки в черния дроб, признаци на нарушаване на червата и стомаха (загуба на апетит, метеоризъм, диария, запек, гадене и др.).

Напоследък се наблюдава прогресивно увеличаване на доброкачествената и злокачествена патология на хепатопанкреатодуоденалната зона. Особено често тези тумори се срещат при възрастни хора и една от проявите на туморния процес е холестатичната жълтеница, която се характеризира с висока концентрация в кръвта на конюгиран, директен билирубин.

Други заболявания, придружени от жълтеница

В допълнение към хепатит, цироза и заболявания на жлъчния мехур, има много други заболявания и състояния, придружени от иктеричен синдром и висока концентрация на билирубин в кръвта. Те включват:

  • отравяне с алкохол, придружено от остро увреждане на черния дроб
  • физиологична жълтеница при новородени, симптомите на които изчезват след няколко дни - това е преходно състояние при малки деца, свързано с унищожаването в първите дни от живота на феталния еритроцитен хемоглобин
  • вродена хемолитична анемия (сърпови клетки, сфероцитна, таласемия и др.), вид неонатална жълтеница е ядрената жълтеница, при която се открива висока концентрация на индиректен билирубин в кръвта на детето
  • бременна жълтеница
  • някои наследствени видове жълтеница - синдром на Дабин-Джонсън, Ротор
  • някои инфекциозни заболявания - сепсис, коремен тиф, малария
  • лекарствена хемолитична анемия, може да се появи при прием на цефалоспорини, аспирин и други НСПВС, инсулин, хлорамфеникол, левофлоксацин
  • токсична хемолитична анемия - ухапвания от змии, насекоми, отравяне с меден сулфат, олово, арсен
  • придобити хемолитична анемия, която възниква на фона на автоимунни процеси в организма - ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, лимфогрануломатоза, лимфоцитна левкемия
  • фалшива жълтеница - кожата пожълтява при продължителна употреба на моркови, тикви, портокали, домати, както и с използването на някои химични съединения - пикринова киселина, акрихин
  • Синдром на Криглер-Найяр, Гилбърт, Люси-Дрискола

Много хора се интересуват от: какви са симптомите на жълтеница и как се предава? Жълтеницата не е независимо заболяване, тя е само един от патологичните симптоми на основното заболяване, което е важно да се идентифицират и започнат да се лекуват своевременно. Жълтеницата е тревожна камбана на тялото за променено състояние на нейното здраве.

Причини, симптоми и лечение на жълтеница при възрастни

Повечето хора използват термина „жълтеница” като хепатит или болест на Боткин. Всъщност тази дума се използва за обозначаване на редица патологични промени, които могат да засегнат не само черния дроб, но и други органи. Появата на жълтеница обаче винаги е свързана с нарушение на метаболизма на билирубина, което може да възникне по различни причини..

Какво е жълтеница?

Жълтеница е серия от симптоми, които се проявяват като оцветяване на кожата, склерата и лигавиците в жълто, което е свързано с прекомерно натрупване на билирубин в организма. Обикновено това вещество се отделя по време на разпадането на червените кръвни клетки, което се случва в далака. Тогава билирубинът се прехвърля в черния дроб и след участие в метаболитни процеси напуска тялото.

Ако някой етап е нарушен, билирубинът се натрупва в кръвта, което води до оцветяване на склерата и лигавиците в жълто. Защо се случва това? По време на разграждането на хемоглобина се образува жълт пигмент в организма. В нормално състояние той напуска тялото по време на движение на червата. С развитието на жълтеница, която е придружена от чернодробна недостатъчност и нарушен жлъчен тракт, доста голям брой билирубин остава в кръвта. В този случай малко количество от това вещество се екскретира през кожата или бъбреците..

Това заболяване е едно от най-често срещаните. Особено често жълтеница се среща в страни с топъл климат и лоши санитарни условия. Например в Централна Азия почти всяко дете има време да се разболее от тази болест. В Източна Европа разпространението на вирусна форма на заболяването е 250 души на 100 000 население годишно..

Жълтеница - какъв вид хепатит?

Най-често жълтеница популярно се нарича хепатит А или болест на Боткин. Това е вирусна патология, която е придружена от обща интоксикация на организма и нарушена функция на черния дроб. В допълнение, има вирусен хепатит В и С, както и автоимунна, мононуклеоза, токсична, бактериална, лекарствена форма на заболяването.

Инкубационният период с развитието на жълтеница може да продължи няколко месеца. В зависимост от продължителността заболяването може да бъде остро, продължително или хронично..

Симптоми на жълтеница

Честите признаци на заболяване при възрастни включват следното:

увеличаване на размера на черния дроб и далака;

увеличение на червените кръвни клетки в кръвта;

появата на венозна мрежа в корема.

В зряла възраст жълтеница може да се прояви под формата на силен сърбеж на кожата, промени в сянката на урината и изпражненията. Поради високата концентрация на билирубин в тялото, изпражненията придобиват сивкав оттенък, а урината потъмнява много. Човек губи апетита си и често изпитва силна болка в десния хипохондриум, която може да бъде спазматична или дърпаща.

Причини за жълтеница

Има доста фактори, които могат да предизвикат появата на жълтеница при възрастен:

образование в черния дроб с доброкачествено или злокачествено естество;

вродени патологии на структурата на жлъчните пътища;

инфекция с паразитни микроорганизми;

патология на черния дроб и жлъчния мехур;

употребата на определени групи наркотици.

Ако говорим за заплахата от вирусна инфекция с хепатит А, тогава са застрашени следните категории от населението:

хора, чиито близки роднини са заразени с вируса;

хора, които са правили секс със заразен човек;

хора, които ще посетят страна с високо разпространение на този вирус;

хора, които употребяват наркотици.

Видове жълтеница

Симптомите и методите за лечение на жълтеница директно зависят от вида и стадия на заболяването. Има много форми на тази патология, които се различават в зависимост от причината.

Конюгационна жълтеница

Тази форма на жълтеница не е независимо заболяване - тя е свързана с нарушение на конверсията на индиректния билирубин, което води до рязко увеличаване на съдържанието му в организма. Това явление е по-характерно за новородените деца, тъй като техните метаболитни процеси все още са несъвършени. Въпреки това, понякога тази форма на жълтеница се диагностицира при възрастни. Обикновено тя се развива в резултат на излагане на черния дроб на отрицателни фактори - например употребата на лекарства. Конюгационната жълтеница също може да бъде следствие от вродени патологии, сред които си струва да се подчертае синдромът на Гилбърт-Майленграхт.

Хемолитична жълтеница

Патологичното унищожаване на червените кръвни клетки, натрупването на излишък от билирубин и затрудненото му отстраняване от тялото води до развитието на тази форма на нарушение. Това състояние може да провокира различни разстройства и патологии - анемия, лимфоцитна левкемия, тропическа малария, лимфосаркома. Хемолитичната жълтеница също може да бъде резултат от токсичните ефекти на лекарствата върху тялото..

Физиологична жълтеница

Това разнообразие от жълтеница е характерно за новородените деца и е свързано с адаптирането на детето към новите условия на съществуване. Най-често физиологичната форма на заболяването се развива поради незрялостта на ензимната система. В допълнение, той може да бъде свързан с нарушен метаболизъм на билирубин. В повечето случаи жълтеница се появява при недоносени и изтощени бебета. Това състояние се характеризира с пожълтяване на кожата и лигавиците, както и висока сънливост на бебето.

Неонатална жълтеница

Този вид жълтеница също се появява веднага след раждането и се свързва с натрупването на голямо количество билирубин в кръвта. Това нарушение е много често и може да се дължи на ензимната незрялост на хепатоцитите, повишеното производство на билирубин и недостатъчната серумна способност за свързване на това вещество. В някои случаи патологията се нуждае от незабавно лечение. Косвеният билирубин е невротоксична отрова и понякога може да доведе до увреждане на мозъчната кора и подкорковите ядра..

Паренхимна жълтеница

Този вид заболяване се счита за много често. Свързва се с нарушение на структурата и функционирането на хепатоцитите - чернодробните клетки. Основните заболявания, които провокират появата на паренхимна жълтеница, са остър вирусен хепатит и цироза. В резултат размерът на черния дроб на пациента се увеличава, кожата първо пожълтява, а след това придобива червеникав оттенък. В този случай върху тялото се появяват телеангиектазии, които са съдови звездички.

Чернодробна жълтеница

Това заболяване е следствие от неизправност на чернодробните клетки, която може да бъде предизвикана от увеличаване на обема на директен билирубин в кръвта. Вирусният хепатит, лекарственото увреждане на черния дроб, цирозата, алкохолният хепатит и злокачествените тумори в черния дроб могат да доведат до развитие на чернодробна жълтеница. Най-често тази форма на заболяването е придружена от иктерично оцветяване на кожата, загуба на апетит, гадене, болка в десния хипохондриум, промяна в цвета на урината и изпражненията. Изборът на тактика на лечение се извършва в зависимост от причината, провокирала развитието на чернодробна жълтеница.

Диагностика на жълтеница

Ако се появят симптоми на заболяването, незабавно се консултирайте с лекар. Благодарение на средствата на съвременната медицина това нарушение може бързо да се елиминира..

За да постави точна диагноза, специалист ще предпише такива изследвания:

Общ и биохимичен кръвен тест.

Кръвни анализи за билирубин.

Изследвания на черния дроб.

Чернодробна биопсия - ви позволява да определите естеството на заболяването и да оцените тежестта на увреждането на органите.

Лечение на жълтеница

Методите за лечение на патология директно зависят от нейната форма и стадий на развитие. За да бъде терапията най-ефективна, е необходимо да се установи причината за развитието на болестта. Във всеки случай консервативното лечение може да се използва за премахване на симптомите на жълтеница, което ще помогне за справяне с основното заболяване и хирургическа интервенция - обикновено се изисква в напреднали случаи и включва чернодробна трансплантация.

Консервативната терапия включва следните компоненти:

Използването на лекарства - антихистамини, стероиди.

Целта на лечението е да се отървем от вируса, да предотвратим цирозата на черния дроб и да намалим риска от заразяване с други хора. Ако човек развие хронична форма на автоимунен хепатит, му е показано лечение с кортикостероиди.

Ако терапията не се започне навреме, патологичният процес може да се развие толкова много, че лекарите не са в състояние да постигнат период на ремисия. В този случай се появяват опасни усложнения, чието премахване е невъзможно без трансплантация на черен дроб..

Понякога човек развива механична жълтеница, която е свързана с нарушение на изтичането на жлъчката. Ако има доброкачествен характер и се появи в резултат на образуването на камъни в жлъчния канал, се използва ендоскопска папилосфинктеротомия - тази процедура помага да се премахнат около 90% от камъните в жлъчния канал. Ако обструктивната жълтеница е свързана със злокачествени тумори, на пациента се показва радикално лечение. Обикновено такива пациенти се подлагат на палиативна операция, която е насочена към намаляване на холестазата..

С развитието на вирусен хепатит А пациентите се възстановяват без лечение. В този случай антивирусните лекарства не се предписват и лекарствата, използвани в съвременната медицина, не са насочени към борба с вируса, а към намаляване на концентрацията и прочистване на организма от вредни вещества, произтичащи от нарушена функция на черния дроб.

В този случай на пациенти могат да се прилагат разтвори за детоксикация, глюкоза и витамини. Показано е и използването на хепатопротектори - лекарства, които са предназначени за защита на чернодробните клетки. Те включват лекарства като sirepar, silibor, silibinin. В допълнение към тези лекарства могат да се предписват спазмолитици - папаверин, но-спа, ремидон.

В сложни случаи принципите на лечение остават същите, но симптоматичната терапия обръща много повече внимание. По правило функциите на черния дроб се възстановяват напълно във времето..

За да се ускори лечебният процес и да се възстанови нормалния метаболизъм на червените кръвни клетки, е необходимо да се спазва специална диета. Човек трябва да яде храни, съдържащи протеини, желязо и витамини В. Тази категория включва месо от риба и птици, яйца, млечни продукти. Също така си струва да включите сушени кайсии и зърнен хляб в диетата..

За възстановяване на процесите на хематопоеза е необходима фолиева киселина. Източниците му са зелени зеленчуци, черен дроб, мая, зеле и бобови растения. Фибрите са не по-малко важни през този период и затова в диетата трябва да присъстват овесени ядки. Освен това си струва да ядете сурови и варени зеленчуци - краставици, домати, моркови, зеле, тиквички. Също толкова важно е да консумирате достатъчно плодове и сокове..

Независимо от вида на жълтеница, човек трябва да се откаже от употребата на алкохол, мазни и пикантни храни - всички те имат допълнителна тежест за отслабен черен дроб. С развитието на това заболяване се препоръчва да се яде на малки порции.

Жълтеницата при възрастни е доста често срещана група заболявания, които могат да бъдат свързани с различни заболявания. Във всеки случай появата на жълтеникавост на кожата и болка в десния хипохондрий трябва да са причина за незабавна медицинска помощ. Само навременното лечение ще помогне да се справите с болестта за кратко време и да избегнете негативни последици за здравето..

Автор на статията: Горшенина Елена Ивановна | гастроентеролог

Образование: Диплома по специалността „Обща медицина“ е получена в Руския държавен медицински университет. Н. И. Пирогова (2005). Следдипломно обучение по специалността „Гастроентерология“ - образователен и научен медицински център.

жълтеница

Жълтеницата е полиетиологичен синдром, характеризиращ се с пожълтяване на кожата, склерата и други тъкани, поради прекомерното количество на билирубин в кръвта и прекомерното му натрупване в тъканите. В зависимост от причината за повишаването на нивото на билирубин в кръвта, се разграничават два основни вида жълтеница: истинска жълтеница и фалшива жълтеница (псевдо-жълтеница).

Фалшивата жълтеница (псевдо-жълтеница) е оцветяване на жълтеница на кожата поради натрупването на каротеноиди в нея по време на продължителна и обилна консумация на силно оцветени зеленчуци и плодове (моркови, портокали, тикви), както и приемането на някои лекарства (акрихин, пикринова киселина и някои други лекарства). При псевдо-жълтеница нивото на билирубин в кръвта не се повишава и оцветяване на лигавиците не се появява (склерите на очите остават бели).

Истинската жълтеница е симптомен комплекс, който се характеризира с иктерично оцветяване на кожата и лигавиците, поради натрупването на излишен билирубин в тъканите и кръвта. Интензивността на жълтеница зависи от кръвоснабдяването на органа или тъканта. Първоначално се открива жълто оцветяване на склерата, малко по-късно - кожата. Натрупвайки се в кожата и лигавиците, билирубинът в комбинация с други пигменти ги оцветява в светло жълто с червеникав оттенък. Впоследствие билирубинът се окислява до биливердин и жълтеница придобива зеленикав оттенък. При продължително съществуване на жълтеница кожата става черно-бронзова. По този начин изследването на пациента ни позволява да решим проблема с продължителността на жълтеница, която има голяма диференциална диагностична стойност. При жълтеница е много важно да се установи съотношение на концентрация на директен и индиректен билирубин.

  • Директният билирубин е водоразтворима фракция, даваща директна реакция на Ван ден Берг (с Ehrlich diazoreaktivom) и състояща се главно от конюгиран (свързан) билирубин (моноглукуронид и диглюкуронид).
  • Индиректният билирубин е мастноразтворима фракция, която дава непряка реакция на Ван ден Берг (с Ehrlich diazoreaktiv след предварително третиране с етанол или метанол) и е представена главно от неконюгиран (несвързан, свободен) билирубин.
  • Директният и косвеният билирубин заедно съставляват така наречения общ билирубин. Нормалното ниво на общия билирубин в серума е 5-17 µmol / L (0,3-1 mg%).

Ако по време на реакцията на Van-den-Berg 80-85% от серумния билирубин е индиректен, тогава се смята, че пациентът има индиректна хипербилирубинемия. Ако директният билирубин в серума е повече от 50%, се смята, че хипербилирубинемията е директна. Появата на билирубин в урината (билирубинурия) е следствие от хипербилирубинемия. Урината с билирубинурия има цвят от ярко жълт до тъмно кафяв, при разбъркване, пяната му е оцветена в жълто. Билирубинурия се наблюдава само при директна хипербилирубинемия, тъй като индиректният билирубин не преминава през мембраните на бъбречните гломерули.

В зависимост от механизма на метаболитно нарушение на билирубина, има:

  • супрахепатална (предпеченочна, хемолитична) жълтеница, при която еритропоетичната система и хиперпродукцията на билирубин са засегнати главно, в по-голямата част от случаите е свързана с повишено гниене на червените кръвни клетки;
  • чернодробна (хепатоцелуларна, паренхимна) жълтеница, при която чернодробните клетки (хепатоцити) са засегнати преди всичко и хипербилирубинемията е свързана с нарушен метаболизъм и транспорт на билирубин вътре в чернодробните клетки;
  • субхепатална (постхепатална, обструктивна, механична) жълтеница, при която основно се засягат извънпеченочни жлъчни пътища и хипербилирубинемия поради затруднение или блокиране на извънпеченочен транспорт на билирубин.

При всички видове жълтеница хипербилирубинемията е резултат от нарушаване на динамичния баланс между скоростта на образуване и екскрецията на билирубин.

Супрахепатична жълтеница

Супрахепатична (предпеченочна, хемолитична) жълтеница се развива в резултат на интензивен разпад на червените кръвни клетки (или техните незрели предшественици) и прекомерно производство на индиректен билирубин. В кръвта на пациентите количеството на неконюгиран билирубин се увеличава до 40–50 μmol / L (3,5–5 mg%). Нормално функциониращият черен дроб не може да метаболизира целия образуван билирубин, който е неразтворим във вода и не преминава през бъбречния филтър. В изпражненията съдържанието на стеркобилиноген рязко се увеличава, в урината се определя уробилиноген.

Интензивно унищожаване на червените кръвни клетки. Тези явления се появяват по време на хиперфункция на клетките на ретикулоендотелиалната система (предимно на далака), с първичен и вторичен хиперспленизъм. Типичен пример за хемолитична жълтеница е разнообразна хемолитична анемия, включително вродена (микросфероцитоза и др.).

Имунната хемолитична анемия се развива под въздействието на антитела върху червените кръвни клетки:

  • гаптенова анемия - поради фиксирането на чужди на организма антигени върху червените кръвни клетки - хаптени (лекарства, вируси и др.) с антитела, образувани в отговор на връзката на хаптена с протеина на тялото;
  • изоимунна анемия - свързана с поглъщането на майчините антитела в тялото на новороденото срещу червените кръвни клетки на детето (с несъвместимост на детето и майката по Rh фактор и много по-рядко от антигените на системата AB0).
  • автоимунна анемия - поради появата в тялото на антитела срещу собствените им червени кръвни клетки;

При хемолитична анемия образуването на индиректен билирубин е толкова голямо, че черният дроб няма време да го превърне в свързан (директен) билирубин. Различни други фактори, водещи до хемолиза, също могат да бъдат причини за хемолитична жълтеница: хемолитични отрови, абсорбция на продукти на разпад на обширни хематоми в кръвта и др. Жълтеницата може да бъде по-изразена при чернодробни заболявания с нарушена функция.

На практика диагнозата на хемолитичната жълтеница е по-лесна от другите. При хемолитична жълтеница кожата придобива лимоненожълт цвят, жълтеница е умерена, няма сърбеж на кожата. При тежка анемия се определя бледността на кожата и лигавиците на фона на съществуващата жълтеница. Черният дроб е с нормални размери или леко увеличен. Далакът е умерено увеличен. С някои видове вторичен хиперспленизъм може да се открие изразена спленомегалия. Урината има тъмен цвят поради повишена концентрация на уробилиноген и стеркобилиноген. Реакцията на урината към билирубин е отрицателна. Фекалиите са с интензивно тъмнокафяв цвят, концентрацията на стеркобилин в него рязко се увеличава. При кръвни тестове - повишаване нивото на индиректния билирубин, концентрацията на директен билибурин не се повишава. Анемията, като правило, е лека, ретикулоцитоза е възможна в кръвта на пациентите. СУЕ е леко повишен. Чернодробни тестове, кръвен холестерол в нормални граници. Серумните нива в кръвта са повишени.

Супрахепатичната жълтеница се развива не само в резултат на повишено разпадане на червените кръвни клетки, но и в случаи на нарушена конюгация на билирубин в черния дроб, което води до прекомерно производство на индиректен (неконюгиран) билирубин. Типичен пример е наследствената пигментирана хепатоза..

Пигментарни хепатози - доброкачествена (функционална) хипербилирубинемия - заболявания, свързани с наследствени нарушения на метаболизма на билирубин (ензимопатии), проявявани от хронична или прекъсната жълтеница, без ясно изразена първична промяна в структурата и функцията на черния дроб и без очевидни признаци на хемолиза и холестаза.

Синдромът на Гилбърт е най-честата форма на наследствена пигментирана хепатоза, която се открива при 1-5% от популацията и се наследява по автозомно доминиращ начин. При синдрома на Гилбърт чернодробната функция е нормална; тя се отличава от хемолизата по отсъствието на анемия или ретикулоцитоза. Единственото отклонение от нормата е умерено увеличаване на кръвта на неконюгиран билирубин. Синдромът се открива при млади хора, вероятно трае цял живот, придружен от неясни неспецифични оплаквания.

Доскоро синдромът на Мейленграхт се считаше за почти синоним на синдрома на Гилбърт, който дори беше наречен „синдром на Гилбърт-Майленграхт“. По-късно обаче е доказано, че това са различни синдроми с подобни симптоми. Общо за двата синдрома са понижаване на нивото на билирубин с назначаването на активатори на микросомални чернодробни ензими, появата на заболяването, периодичния характер на жълтеница, нивото на билирубин в кръвта не повече от 80-100 ммол / л поради неконюгирана фракция, клинични прояви под формата на жълтеница на кожата и лигавиците астения. Но при синдрома на Meilengracht има само изолирано понижение на активността на UFDGT и хепатоцитната мембрана, за разлика от синдрома на Gilbert, активно участва в улавянето на билирубин. Лечението е подобно на лечението на синдрома на Гилбърт, фенобарбиталът е ефективен.

Синдромът на Дабин-Джонсън е рядка пигментирана хепатоза с автозомно доминиращ тип наследяване. Клиничните прояви обикновено се развиват при мъже на 20-30 години. Основата на патогенезата е нарушение на отделянето на пигменти от хепатоцитите, което води до регуругитация на билирубин. Характеристика на този синдром е промяна в цвета на черния дроб: той става зелено-сив или кафяво-черен. Хистологично се открива перибиларен тъмен пигмент - чернодробна меланоза, която се развива поради нарушен метаболизъм на адреналин. Структурата на черния дроб остава нормална. Отлагането на пигмента се случва и в далака. Жълтеницата при пациенти обикновено е постоянна, периодично се влошава, без сърбеж или (рядко) с лек сърбеж, болка в десния хипохондриум с периодично увеличаване на вида на жлъчните колики, тежки диспептични симптоми, умора, лош апетит и нискостепенна температура. В редки случаи може да има безсимптомно протичане на заболяването. Черният дроб обикновено е умерено увеличен, понякога има спленомегалия. Често комбинация с жлъчнокаменна болест. Диагнозата се основава на откриването на конюгирана и неконюгирана (поради деконюгиране и рефлукс на билирубин в кръвта) хипербилирубинемия до 100 μmol / l, в урината - билирубинурия. В кръвния серум е възможно умерено повишаване на аминотрансферазите. Показателите за алкална фосфатаза обикновено не се променят, но е възможно умерено увеличение. Обикновено забавена или пълна липса на контраст на жлъчния мехур и жлъчните пътища с орална или венозна холецистография. Тестът за бромосулфалеин е променен: характерно е късно повишаване на съдържанието на оцветители в кръвта (след 2 часа). В урината може да се увеличи съдържанието на копропорфирини. Влошаването по правило се случва на фона на бременност или приемане на орални контрацептиви. Прогнозата е благоприятна, заболяването не се отразява на продължителността на живота на пациентите.

Синдромът на Ротор е фамилна пигментирана хепатоза с автозомно доминиращ тип наследяване. Патогенезата е подобна на тази при синдрома на Дабин-Джонсън, но дефектът в екскрецията на билирубин е по-слабо изразен и няма отлагане на тъмен пигмент. В хепатоцитите се откриват признаци на мастна дегенерация. Жълтеницата често се появява още в детска възраст, може да бъде хронична или прекъсваща. По-често се развива при момчета в пубертета. Симптомите са подобни на синдрома на Дабин-Джонсън. Често пациентите се оплакват от повишена умора, болка в десния хипохондриум, намален апетит и диспепсия. Черният дроб е леко увеличен. Хипербилирубинемията се определя в кръвта до 100 μmol / L (директният и индиректният билирубин са еднакво повишени). Има билирубинурия. По време на обострянето може да има повишение на нивото на аминотрансферази и алкална фосфатаза. В урината се увеличава съдържанието на копропорфирини. Тестът за бромосулфалеин се променя, но не се наблюдава повторно късно повишаване на нивото на кръвната боя, както при синдрома на Дабин-Джонсън. При холецистография жлъчният мехур се контрастира. При извършване на чернодробна биопсия рядко се открива натрупване на пигменти; по-характерни са главно по жлъчните капиляри. Прогнозата е благоприятна.

Синдромът на Kriegler-Nyyar е рядка пигментирана хепатоза с автозомно-рецесивен тип наследяване, характеризираща се с жълтеница и силно увреждане на нервната система. Среща се с еднаква честота при момчета и момичета. Хипербилирубинемията е следствие от нарушение на конюгацията в черния дроб на билирубин с глюкуронова киселина, поради отсъствието или значителната недостатъчност на ензима уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (UDFGT). Има два варианта на синдрома:

  • Тип 1 - пълното отсъствие на UFDGT, във връзка с което реакцията на глюкунизация на билирубин не се проявява и индиректният билирубин се натрупва в организма, причинявайки сериозна клиника на заболяването. Нивото на неконюгиран билирубин в кръвта е над 200 μmol / L. Има бързо натрупване на билирубин в ядрата на сивото вещество на мозъка, причинявайки силно токсично увреждане. Появява се билирубинова енцефалопатия (ядрена жълтеница), което води до конвулсии, опистотонус, нистагъм, атетоза, мускулна хипертония и изоставане във физическото и психическото развитие. Проявата се проявява в първите часове на живота и пациентите по-често умират през първата година от живота от ядрена жълтеница. Чернодробни промени (биохимични, хистологични) не се откриват. Тест с фенобарбитал не дава резултат (фенобарбитал индуцира активността на UFDGT, но поради липсата на този ензим, лекарството няма точка на приложение).
  • 2-ри тип - UFDGT присъства в организма, но в малко количество (не повече от 20% от нормата). Проявата идва малко по-късно - от няколко месеца до първите години. Проявите са подобни на синдром тип 1, но по-малко тежки, тъй като UFDGT присъства в хепатоцитите, въпреки че активността му е значително намалена. Нивото на неконюгиран билирубин в кръвта не достига 200 μmol / L. Тестът с фенобарбитал е положителен. Продължителността на живота на пациенти със синдром на тип II е по-висока, отколкото при пациенти със синдром на тип I и зависи от тежестта на заболяването. Билирубиновата енцефалопатия е много рядка (с интеркурентни инфекции или под стрес).

Синдромът на Люси Дрискол е рядък вариант на наследствена хипербилирубинемия. Това може да бъде много трудно и да доведе до смъртта на новороденото. Заболяването се среща при деца в първите дни от живота, но само при тези, които са кърмени. Развива се изразената хипербилирубинемия, възможна е билирубинова енцефалопатия. В основата на патологичния процес е нарушение на конюгирането на билирубин, което се дължи на наличието на инхибитор на UFDHT в майчиното мляко, така че спирането на кърменето води до възстановяване.

Синдромът на Aagenes (норвежка холестаза) се проявява с нарушена функция на черния дроб поради хипоплазия на лимфните му съдове с развитието на холестаза. Заболяването се проявява по-често в новороденото (от раждането до 28-ия ден от живота) или в детството (обикновено до 10 години), впоследствие при възрастни придобива прекъсващ курс (с периодична ремисия и обостряния).

Синдромът на Бейлер (злокачествена фамилна холестаза) е изключително рядък вариант на генетично обусловена хипербилирубинемия. Развива се през първата седмица от живота на детето. В патогенезата са важни формирането на перипортална фиброза и пролиферацията на жлъчните пътища, поради което се развива холестаза. Нарушаването на приема на жлъчни киселини в дванадесетопръстника 12 води до нарушена абсорбция на мазнини, допринася за стеаторея, загуба на тегло, дефицит на мастноразтворими витамини (A, D, K, E). Заболяването протича с тежка жълтеница (билирубинът в кръвта достига 300 µmol / L поради директна), хепатомегалия и спленомегалия. Неблагоприятна прогноза.

Първичната хипербилирубинемия е много рядко заболяване, свързано с прекомерното образуване на ранен белярубин в костния мозък. Причината се счита за преждевременно разрушаване в костния мозък на незрели прекурсори на червените кръвни клетки, т.е. неефективна еритропоеза. В периферната кръв разрушаването на червените кръвни клетки става с обичайната скорост. Клинично заболяването се проявява чрез компенсирана хемолиза..

Чернодробна жълтеница

Чернодробната (паренхимна) жълтеница се развива с различни лезии на чернодробния паренхим (остри и хронични чернодробни заболявания с некроза на част от хепатоцитите, инфекциозна мононуклеоза, токсично лекарство и алкохолни лезии на черния дроб) в резултат на инфекциозно или токсично увреждане на чернодробните клетки и нарушаване или пълно прекратяване на тяхното функциониране. Поради метаболизма, транспортирането и усвояването на билирубин в хепатоцитите и жлъчните пътища (цитолитичен синдром).

Паренхимната жълтеница се появява и при задържане на жлъчката в най-малките интрахепатални канали (интрахепатална холестаза), когато се развие клиничната картина на обструктивна жълтеница, но няма пречка извън черния дроб. Това състояние се наблюдава при някои видове хепатит, билиарна цироза, както и при лекарствена интоксикация. Жлъчните пигменти проникват в лимфните съдове и кръвоносните капиляри между засегнатите и частично умиращи хепатоцити, съдържанието им в кръвта се повишава. По-голямата част от този билирубин дава директна реакция и се отделя с урината, оцветявайки я в тъмен цвят. По-малко от обикновено количество жлъчни пигменти навлиза в червата, така че в повечето случаи изпражненията са леки. Уробилиногенът, синтезиран в червата, се абсорбира, но засегнатите чернодробни клетки не са в състояние да го разграждат до жлъчни пигменти. Следователно, количеството уробилиноген в кръвта и урината се увеличава.

При остър вирусен хепатит се наблюдава излагане на алкохол, лекарства, химикали, отравяне с гъби, сепсис, мононуклеоза, лептоспироза, хемохроматоза, продължителна пълна обструкция на жлъчните пътища. Черният дроб реагира с цитолитичен или холестатичен синдром на ефектите на вируси, отрови, лекарства.

Интрахепаталната холестаза се развива с хепатит с различна етиология: вирусен (вируси A, C, G, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr), алкохолен, лекарствен, автоимунен. При остър вирусен хепатит продромалният период продължава 2-3 седмици и се проявява с постепенно увеличаване на жълтеница (със зачервен оттенък) на фона на слабост, умора, намален апетит, гадене, повръщане, коремна болка.

Различни лекарства засягат черния дроб: психотропни (хлорпромазин, диазепам), антибактериални (еритромицин, нитрофурани, сулфаниламид), антидепресанти (карбамазепин), хипогликемични (хлорпропамид, толбутамид), антиаритмични (аминалин), имуносупресанти лекарства (тимпаноспазанти) (тимпаноспазанти) (антисептични лекарства) (тимпаноспансанти) (антисептични лекарства) Когато спрете приема на лекарството, възстановяването може да бъде дълго - до няколко месеца и дори години, но в някои случаи увреждането на черния дроб прогресира с развитието на цироза (нитрофурани). Интрахепаталната холестаза се наблюдава при амилоидоза, тромбоза на чернодробните вени, конгестивен и шоков черен дроб.

Поради поражението на хепатоцитите тяхната функция да улавят свободния (индиректен) билирубин от кръвта, свързвайки го с глюкуронова киселина с образуването на нетоксичен водоразтворим билирубин-глюкуронид (директен), а отделянето му в жлъчните капиляри намалява. В резултат на това съдържанието на билирубин в кръвния серум се увеличава (до 50–200 μmol / L, по-рядко повече). В кръвта обаче се повишава не само съдържанието на свободен, но и свързан билирубин (билирубин-глюкуронид) - поради дифузията на гърба от жлъчните капиляри до кръвоносните съдове по време на дистрофията на чернодробните клетки и некробиозата. Има иктерично оцветяване на кожата, лигавиците.

Симптомите на паренхимна жълтеница до голяма степен се определят от нейната етиология. Чернодробната жълтеница се характеризира с шафран-жълт, червеникав цвят на кожата ("червена жълтеница"). Първоначално иктеричният цвят се появява върху склерата и мекото небце, след това кожата е оцветена. Сърбежът на кожата изглежда обаче по-слабо изразен, отколкото при обструктивна жълтеница, тъй като засегнатият черен дроб произвежда по-малко жлъчни киселини, натрупването на които в кръвта и тъканите причинява този симптом. При продължителен курс на жълтеница кожата може да придобие зеленикав нюанс (поради превръщането на билирубина, отложен в кожата, в биливердин, който има зелен цвят).

Обикновено активността на алдолаза, аминотрансферази, особено аланин аминотрансферази, се увеличава в кръвта, други чернодробни тестове се променят. Урината придобива тъмен цвят (бирен цвят) поради появата на свързан билирубин и уробилин в него. Калът се изсветлява или обезцветява поради намаляване на съдържанието на стеркобилин в него. Съотношението на количеството секретиран стеркобилин с изпражненията и уробилиновите тела с урина (важен лабораторен критерий за диференциране на видовете жълтеница), което обикновено е 10: 1–20: 1, значително намалява при хепатоцелуларна жълтеница, достигайки 1: 1 при тежки лезии.

Патологичните процеси в черния дроб често са придружени от намаляване на притока на жлъчка в дванадесетопръстника поради нарушение на нейното образуване, екскреция и / или екскреция. Черният дроб е увеличен, болезнен при палпация. Често се наблюдават хеморагичен синдром и синдром на мезенхимално възпаление. Наличието на последните показва сенсибилизацията на имунокомпетентните клетки и активността на ретикулохистиолимфоцитна система. Проявява се с хипертермия, полиартралгия, спленомегалия, лимфаденопатия и еритема нодозум..

Курсът на жълтеница зависи от характера на чернодробната лезия и продължителността на увреждащото начало. В тежки случаи може да се появи чернодробна недостатъчност. Окончателната диагноза на вирусен хепатит се основава на серологични и имунологични изследвания. Пункционната биопсия на черния дроб и лапароскопията разкриват признаци на хепатит или цироза.

Субепатична жълтеница

Субепатична (постхепатална, обструктивна, механична) жълтеница се развива при възпрепятстване на потока на жлъчката от жлъчния мехур към дванадесетопръстника в резултат на частична или пълна запушване на жлъчните пътища и се характеризира с високо съдържание на конюгиран билирубин в кръвта. Причината за запушване може да бъде: камъни от общия жлъчен канал; рак, киста, абсцес в главата на панкреаса; стеноза, тумор на големите папили или жлъчни пътища (метастази), техните посттравматични стриктури (след операции, колики с преминаването на камъни); инфекция (паразити).

В резултат на механично запушване на основните жлъчни пътища се появява частична или пълна обструкция на жлъчните пътища, което води до развитие на екстрахепатална холестаза. При холестаза се наблюдава намаляване на тръбния ток на жлъчката, чернодробна екскреция на вода и / или органични аниони (билирубин, жлъчни киселини), натрупване на жлъчка в чернодробните клетки и жлъчните пътища и задържане на жлъчните компоненти в кръвта (жлъчни киселини, липиди, билирубин).

В кръвната плазма количеството на директния билирубин се увеличава, който се отделя с урината и я оцветява в тъмнокафяв цвят (цвят на бирата). В червата няма жлъчка, изпражненията са обезцветени, което е свързано с липсата на стеркобилин в тях. Образуването на уробилиноген в червата не се случва, следователно, той липсва в урината. Жлъчните киселини също могат да влязат в кръвта, в плазмата съдържанието на холестерол, алкална фосфатаза се увеличава.

Натрупването на жлъчни киселини причинява увреждане на чернодробните клетки и повишена холестаза. Токсичността на жлъчните киселини зависи от степента на тяхната липофилност и хидрофобност. Хепатотоксичните включват хенодеоксихолик (първична жлъчна киселина, синтезирана в черния дроб от холестерол), както и литохолни и дезоксихолици (вторични киселини, образувани в червата от първични под действието на бактериите). Жлъчните киселини причиняват хепатоцитна апоптоза - програмирана клетъчна смърт. Продължителната холестаза (в продължение на месеци и години) води до развитие на билиарна цироза.

Клиничните симптоми се причиняват от продължителността на екстрахепаталната холестаза. Проявява се с жълтеница, обезцветени изпражнения, сърбеж на кожата, нарушена абсорбция на мазнини, стеаторея, загуба на тегло, хиповитаминоза A, D, E, K, ксантоми, хиперпигментация на кожата, холелитиаза, образуване на билиарна цироза (портална хипертония, чернодробна недостатъчност).

Сърбежът на кожата и жълтеница се наблюдават със значително нарушение на отделителната функция на чернодробните клетки (повече от 80%) и не винаги са ранни признаци на холестаза. Сърбежът на кожата значително влошава качеството на живот на пациентите (до опити за самоубийство). Смята се, че сърбежът е свързан със забавяне на жлъчните киселини в кожата, последвано от дразнене на нервните окончания на дермата и епидермиса. Не е установена пряка връзка между тежестта на сърбежа на кожата и нивото на жлъчните киселини в серума.

Недостигът на жлъчни киселини в червата води до нарушена абсорбция на мазнини, насърчава стеаторея, загуба на тегло, дефицит на мастноразтворими витамини (A, D, K, E).

  • Дефицитът на витамин D допринася за развитието на остеопороза и остеомалация (с хронична холестаза), които се проявяват със силна болка в гръдния или лумбалния гръбначен стълб, спонтанни фрактури (особено на ребрата) с минимални наранявания, компресионни фрактури на телата на прешлените. Патологията на костната тъкан се изостря от нарушена абсорбция на калций в червата.
  • Недостигът на витамин К (необходим за синтеза на коагулационни фактори в черния дроб) се проявява чрез хеморагичен синдром и хипопротромбинемия, която бързо се елиминира с парентерално приложение на витамин К.
  • Симптомите на дефицит на витамин Е (церебеларна атаксия, периферна полиневропатия, дегенерация на ретината) се наблюдават главно при деца. При възрастни пациенти съдържанието на витамин Е винаги се намалява, но няма специфични неврологични симптоми.
  • С изчерпването на чернодробните резерви на витамин А могат да се развият нарушения на тъмната адаптация (нощна слепота).

Тежестта на стеаторея съответства на нивото на жълтеница. Цветът на изпражненията е сигурен показател за степента на запушване на жлъчните пътища (пълна, прекъсваща, разделителна).

Продължителната холестаза допринася за образуването на камъни в жлъчните пътища (холелитиаза). При наличие на камъни или след операция по жлъчните пътища, особено при пациенти с чернодробно-чревни анастомози, бактериалният холангит често се присъединява (класическа триада на Шарко: болка в десния хипохондрий, треска с втрисане, жълтеница).

Кожните ксантоми са чест и характерен маркер на холестаза. Това е плоско или леко повдигнато жълто образуване на кожата с мека консистенция. Обикновено са разположени около очите (в областта на горния клепач - ксантелазма), в палмарните гънки, под млечните жлези, на шията, гърдите и гърба. Ксантомите под формата на туберкули могат да бъдат разположени върху разширителната повърхност на големите стави, в задните части. Може би дори увреждане на нервите, черупките на сухожилията, костите. Ксантомите се причиняват от задържане на липиди в тялото, хиперлипидемия и отлагане на липиди в кожата в резултат на нарушения им метаболизъм. Кожните ксантоми се развиват пропорционално на нивото на серумните липиди. Появата на ксантоми се предхожда от продължително (повече от 3 месеца) повишаване на нивата на серумния холестерол над 11,7 µmol / L (450 mg%). Когато причините за холестаза са елиминирани и нивата на холестерола се нормализират, ксантомите могат да изчезнат.

В кръвната плазма се повишава нивото на всички компоненти на жлъчката, особено жлъчните киселини. Концентрацията на билирубин (конюгиран) се увеличава през първите 3 седмици и след това се колебае, поддържайки тенденция към повишаване. С разделителната способност на холестазата тя намалява постепенно, което е свързано с образуването на билиалбумин (билирубин, свързан с албумин). В периферната кръв е възможно появата на целеви еритроцити (поради натрупването на холестерол в мембраните и увеличаване на площта на клетъчната повърхност). В крайния стадий на увреждане на черния дроб, холестеролът в кръвта се намалява. Повишението на трансаминазната активност по правило не е толкова значително, колкото маркерите на холестазата (алкална фосфатаза, 5-нуклеотидаза, γ-глутамил транспептидаза). В същото време при остра запушване на главните канали активността на AcT, Alt може да бъде 10 пъти по-висока от нормалната (както при остър хепатит). Понякога активността на алкалната фосфатаза може да бъде нормална или намалена поради липсата на кофактори на този ензим (цинк, магнезий, В12).

Резултатите от клинични и биохимични изследвания с интрахепатална и екстрахепатална холестаза могат да бъдат сходни. Понякога екстрахепаталната обструкция се заблуждава с интрахепатална холестаза и обратно.

  • Екстрахепаталната холестаза се развива с механично запушване на основните извънхепатални или главни вътрехепатални канали.
  • Интрахепаталната холестаза се развива при липса на запушване на основните жлъчни пътища. Всеки патологичен процес в черния дроб (с увреждане на хепатоцити и / или жлъчни каналикули) може да бъде придружен от холестаза (хепатоцелуларна или тръбна). В някои случаи етиологичните фактори на холестатично увреждане на черния дроб са известни (лекарства, вируси, алкохол), в други не са (първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит).

В полза на механичната обструкция с развитието на билиарна хипертония, коремна болка (с камъни в каналите, тумори), палпируем жлъчен мехур. Треската и втрисането са симптоми на холангит при пациенти с калуми в жлъчните пътища или стриктури на жлъчните пътища. Плътността и буцането на черния дроб по време на палпация отразяват далечни промени или увреждане на тумора в черния дроб (първичен или метастатичен).

Ако при ултразвуково изследване се установи характерен признак на механична блокада на жлъчните пътища - супрастенотично разширяване на жлъчните пътища (билиарна хипертония) - е показана холангиография. Методът на избор е ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография. Ако това не е възможно, се използва перкутанна трансхепатална холангиография. И двата метода позволяват оттичане на жлъчните пътища едновременно по време на запушването им, но при ендоскопски подход се наблюдава по-ниска честота на усложнения. С ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография е възможна сфинктеротомия (за премахване на калкули). Диагнозата интрахепатална холестаза може да бъде потвърдена чрез чернодробна биопсия, която се извършва само след изключване на обструктивна извънпеченочна холестаза (за да се избегне развитието на жлъчен перитонит). Ако се подозира първичен рак на черния дроб - откриване на а-фетопротеин в кръвната плазма.

Последиците от хипербилирубинемия

В повечето случаи хипербилирубинемията не причинява тежки нарушения. Прекомерното натрупване на билирубин в кожата причинява иктеричното му оцветяване, но за разлика от жлъчните киселини, нивото на които също се увеличава с холестаза, билирубинът не причинява сърбеж на кожата. Въпреки това, индиректният билирубин, ако не е свързан с албумин, може да премине кръвно-мозъчната бариера..

При някои състояния (например при физиологична жълтеница на новороденото, синдром на Kriegler-Nyyar тип I и тип II) нивото на индиректния билирубин може да надвиши 340 µmol / L (20 mg%), в резултат на това той прониква в мозъчната тъкан, причинявайки билирубинова енцефалопатия (ядрена жълтеница ) и персистиращи неврологични разстройства. Рискът от билирубинова енцефалопатия се увеличава при състояния, придружени от високо ниво на индиректен билирубин, по-специално с хемолиза, хипоалбуминемия, ацидоза, а също и с високо кръвно съдържание на вещества, които се конкурират с билирубин за места на свързване с албумин (мастни киселини, някои лекарства).

За да намалите нивото на индиректния билирубин в кръвта, трябва да премахнете тези фактори или да стимулирате отделянето му с жлъчката.

Основните принципи на лечение

Тъй като жълтеница е синдром, придружаващ различни заболявания, тя трябва да се лекува симптоматично, като се фокусира върху лечението на основното заболяване.

Етиотропна терапия. Ако причината за жълтеница е известна, тогава се провежда етиотропно лечение: лечение на вирусен хепатит, отстраняване на камък, резекция на тумора, отстраняване на хепатотоксични лекарства, обезпаразитяване, хирургично, ендоскопско възстановяване на оттичане на жлъчката (балонна дилатация на стриктури, ендопротезиране, жлъчно-храносмилателни анастомози).

Диета. Ограничете употребата на неутрални мазнини (до 40 g на ден със стеаторея), триглицериди със средна дължина на веригата (до 40 g на ден).

Ензимни препарати. Предпишете Креон, който е златният стандарт сред тази група наркотици.

Мастноразтворими витамини.

    Витамини се предписват вътре: К - 10 mg / ден, A - 25 хиляди IU / ден, D - 400-4000 U / ден.

  • Интрамускулно приемани витамини: К - 10 mg на месец, A - 100 хиляди ME 3 пъти месечно, D - 100 хиляди ME на месец.
  • При хиповитаминоза D заместителната терапия се предписва в доза 50 000 ME перорално 3 пъти седмично или 100 000 ME IM 1 път на месец (възможни са и по-високи дози). Ако серумните нива на витамин D не се контролират, тогава парентералният начин на приложение е за предпочитане пред оралния начин. При силна болка в костите се предписва бавно интравенозно приложение на калций (калциев глюконат при 15 mg / kg за няколко дни), ако е необходимо, с повторни курсове. Витамините са показани за профилактика на хиповитаминоза и чернодробна остеодистрофия при жълтеница и продължителна холестаза. Необходимо е да приемате калциеви препарати от 1,5 г на ден, да останете в разпръснатите лъчи на слънчевата светлина за синтеза на витамин D.
  • Hepatoprotection. В много случаи урсодеоксихоловата киселина (UDCA) е лекарството за избор при не-обструктивна холестаза. Той представлява 0,1-5,0% от общия брой жлъчни киселини, нетоксични. Когато се лекуват с ursofalk, ursosan, пропорциите на компонентите на жлъчката се изместват в посока рязко преобладаване на UDCA над други жлъчни киселини. Действието на урсодеоксихолевата киселина:

    • Има мембранно стабилизиращ и хепатопротективен ефект, предпазва хепатоцитите от влиянието на вредните фактори;
    • притежава имуномодулираща активност;
    • намалява тежестта на имунопатологичните реакции в черния дроб;
    • намалява образуването на цитотоксични Т-лимфоцити;
    • намалява концентрацията на жлъчни киселини, токсични за хепатоцитите (холик, литохоли, дезоксихолици и др.);
    • инхибира абсорбцията на липофилни жлъчни киселини в червата (очевидно се дължи на конкурентен механизъм), увеличава фракционната им циркулация по време на чернодробно-чревната циркулация;
    • индуцира холереза ​​с високо съдържание на бикарбонати, което води до увеличаване на преминаването на жлъчката и стимулира елиминирането на токсичните жлъчни киселини през червата;
    • замествайки неполярните жлъчни киселини, UDCA образува нетоксични смесени мицели;
    • намалявайки синтеза на холестерол в черния дроб, както и абсорбцията му в червата, UDCA намалява литогенността на жлъчката, намалява индекса на холестерола и холестерола, спомага за разтварянето на холестеролни камъни и предотвратява образуването на нов.

    UDCA се абсорбира в тънките черва поради пасивна дифузия, а в илеума чрез активен транспорт. Максималната концентрация в кръвната плазма след перорално приложение се постига за 0,5–1 часа. 96–99% се свързва с плазмените протеини. Терапевтичният ефект на лекарството зависи от концентрацията на UDCA в жлъчката. Около 50–70% от общата доза на лекарството се отделя в жлъчката, в червата се разгражда частично до литохолова киселина, която след ентерохепатална циркулация навлиза в черния дроб и се трансформира в хено- и UDCA. Оптималната доза UDCA е 10-15 mg / kg на ден. Лекарството се приема дълго време.

    Лечение на сърбяща кожа. Фенобарбитал и рифампицин се използват много внимателно, докато се постигне ефектът и като се вземе предвид токсичният, седативен ефект. Със сърбеж са ефективни холестирамин, холестерол, свързващи пруритогени в чревния лумен. Лекарствата се предписват на кратък курс в минимални дози, като се има предвид възможното влошаване на абсорбцията на мастноразтворими витамини. Има доказателства за ефикасността на опиатни антагонисти (налмефен, налоксон), антагонисти на серотониновите рецептори (ондансетрон), антагонисти на хистаминов Н1 рецептор (терфенадин), както и S-аденозил-L-метионин (хептрал), който участва в детоксикацията на токсичния метаболит цистеин, таурин, глутатион. С рефрактерна сърбеж се използват плазмафереза, фототерапия (ултравиолетово лъчение).

    Лечение на наследствена пигментирана хепатоза. Използват се различни методи на лечение в зависимост от синдрома..

    • Фототерапия, кръвопускане, кръвопреливане, албумин, плазмафереза, чернодробна трансплантация, генно инженерство) се използват при лечението на синдром на Kriegler-Nyyar от 1-ви тип. Фенобарбиталът е неефективен. Фототерапията допринася за разрушаването на билирубина в тъканите. Честите фототерапевтични сесии (до 16 часа на ден) могат да удължат живота на пациентите - методът е ефективен в 50% от случаите, може да се извършва в амбулаторни условия. Въпреки това, дори с добър ефект на фототерапия, ядрената жълтеница може да се развие през първите две десетилетия от живота. Следователно фототерапията трябва да се разглежда като подготовка за трансплантация на черен дроб. Трансплантацията на черен дроб подобрява фундаментално прогнозата на заболяването, тъй като допринася за нормализиране на метаболизма на билирубина. Кръвта, обменни кръвопреливания, плазмафереза, които се използват за намаляване на нивата на билирубин в кръвта, са по-малко ефективни.
    • При синдром на Kriegler-Nyyar от 2-ри тип фенобарбиталът и фототерапията са доста ефективни.
    • Лечението на синдрома на Дабин-Джонсън и синдрома на Ротор не е разработено.
    • Основното лечение на синдрома на Гилбърт и синдрома на Майленграхт е фенобарбиталът. Ефективността му се обяснява с факта, че лекарството индуцира активността на UFDGT, насърчава пролиферацията на гладък ендоплазмен ретикулум и увеличаване на групата Y- и Z-лиганди. Недостатъците на фенобарбитала са седатирането, нарушаването на метаболизма на лекарствата, които се екскретират под формата на глюкурониди, и стимулирането на метаболизма на стероидните хормони. Флумацинол (циксорин) също има свойството да индуцира активността на UDFGT. Галстен и цитраргинин също се предписват..